Опухоль Вильмса - наиболее частое злокачественное новообразование почек у детей, на его долю приходится около 97% новообразований этого органа и 7-8% злокачественных новообразований у детей. В нашей стране ежегодно регистрируется от 70 до 80 новых случаев развития этой опухоли. Наиболее часто (80%) опухоль встречается у детей от 2 до 5 лет, в среднем в возрасте 3,7 лет. После 11 лет диагностируется редко. В 5% случаев опухоль развивается одновременно в двух почках, а затем сосуществует с нефробластоматозом (предраковыми поражениями).

При появлении первых симптомов нефробластомы, следует немедленно записаться на консультацию в Медицинский центр Шиба, врачи-педиатры которого имеют большой опыт в лечении нефробластомы у детей.

Факторы риска

Причины возникновения этой опухоли неизвестны. Примерно у 10% пациентов наличие опухоли связано с определенными нарушениями развития, такими как врожденное отсутствие радужки (аниридия) и многочисленные генетические синдромы, возникающие в раннем возрасте и состоящие из многих характерных симптомов, известных педиатрам.

В 1-2% случаев нефробластомы выявлена ​​генетическая предрасположенность к развитию этого новообразования.

Симптомы, раннее выявление

Преобладающий симптом - опухоль в брюшной полости. Клинические симптомы обычно не очень характерны, чаще всего увеличение окружности живота замечают сами родители. Иногда могут наблюдаться боли в животе, рвота, гематурия, запор, потеря веса, инфекции мочевыводящих путей, диарея, анорексия, симптомы острого живота, гипертония. Иногда наблюдается повышение температуры тела. Ребенок обычно находится в хорошем общем состоянии. Симптомы кахексии возникают редко, даже если болезнь запущена.

Основными прогностическими факторами нефромы являются гистологический подтип и стадия опухоли. Диагноз болезни на поздней стадии, значительно отсроченный, с наличием отдаленных метастазов, чаще всего в легкие, является плохим прогностическим фактором и требует более интенсивного лечения.

Классификация нефромы основана на размере опухоли, полноте резекции и наличии местных и отдаленных метастазов, а также наличии опухоли с одной или обеих сторон.

Морфологические типы

Опухоль обычно развивается монофокально в одном из полюсов почки, но может быть бифокальной или мультифокальной. Классификация опухолей почек у детей согласно Международному обществу педиатров и онкологов (SIOP) учитывает микроскопические (некротические) изменения, возникшие в результате начальной химиотерапии, и были выделены три группы с определенной степенью злокачественности, что влияет на прогноз: низкий - риск, средний и высокий риск рецидива и метастазирования.